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Glykogenose Typ I - Morbus von Gierke

Glykogenosen gehören zu den angeborenen Stoffwechselkrankheiten. Hierbei ist der Stoffwechsel gestört. Es gibt mehrere Typen der Glykogenose. Am häufigsten ist der Typ I. Bei diesem Typ können die betroffenen Kinder das in der Leber als Energiespeicher angereicherte Glykogen nicht nutzen, um in Phasen ohne Nahrungsaufnahme den Blutzuckerspiegel im Normbereich zu halten. Unbehandelt würden sie schon über Nacht ohne Nahrungsaufnahme stark unterzuckern. Bei einem gesunden Menschen wird die Glykose zur Energieversorgung durch Aufrechterhaltung des Blutzuckerspiegels nicht nur aus den Kohlenhydraten der Nahrung gewonnen, sondern in Phasen ohne Nahrungsaufnahme (z.B. in der Nacht) aus dem in der Leber gespeicherten Glykogen und dem körpereigenen Eiweiß und Fett. Bei Kindern mit Glykogenose fehlt ein Enzym, um diese Umwandlung möglich zu machen. Sie können also die Körperreserven nicht nutzen. Daher sinkt in Phasen ohne Nahrungsaufnahme der Blutzuckerspiegel stetig, so dass es zu schweren Unterzuckerungen mit Krämpfen, Bewusstlosigkeit und lebensbedrohlichen Situationen kommt.

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